קדחת ים תיכונית משפחתית: מדריך מונפש עם מקורות

הדף הזה צריך JavaScript כדי להציג את ההנפשות. למטה מופיעים תוכן העניינים ותשובות לשאלות נפוצות, ובגרסה המלאה לכל טענה יש הפניה ממוספרת למקור.

לא ייעוץ רפואי. מלווה FMF הוא סיכום לימודי של ספרות שפורסמה. הוא אינו מחליף רופא.

English version

מה יש כאן

מהי FMF את מי היא פוגעת, המספרים, ואיך נראה התקף.
הגן והתורשה MEFV, פירין, הווריאנטים השכיחים וטבלת פאנט בהנפשה.
פירין, בהנפשה איך הפירין שומר על RhoA, ומה משנים הווריאנטים של FMF.
התקף, שעה אחר שעה 72 שעות של חום, כאב, CRP ו־SAA, איבר אחר איבר.
קולכיצין בתוך התא מהכדור לנויטרופיל ועד המיקרוטובולי.
קולכיצין לאורך חודשים למה התועלת נבנית לאט, ומה היא מונעת.
מינון, בטיחות ואינטראקציות מה מפרסמים ההנחיות ועלון התרופה.
עמילואידוזיס מסוג AA מעמילואיד A בסרום לסיב ועד הכליה, לאורך שנים.
אבחון וקריטריונים תל השומר, ליבנה ומחשבון Eurofever/PRINTO.
האבחנה המבדלת TRAPS,‏ MKD,‏ CAPS,‏ PFAPA, בהצ׳ט והבטן הכירורגית.
סולם הטיפול קודם קולכיצין, אחר כך חסימת IL-1.
לחיות עם FMF היריון, ניתוח, בית ספר, גורמים מעוררים ומעקב.
לקראת ריפוי מה ריפוי יצטרך, והראיות לכל כיוון.
היסטוריה ואנשים מ־1908 ועד הגילוי שפירין חש ב־RhoA.
כרטיסיות, בוחן ומילון מונחים חזרה לסטודנטים.
מקורות כל המקורות שעליהם נשען המלווה.

חלק 3 · סיבוכים ואבחון

האבחנה המבדלת

לחום חוזר עם כאבים יש סיבות רבות. הקצב הוא לעתים קרובות הרמז הראשון: כמה זמן נמשך כל התקף, באיזו סדירות הוא חוזר והאם הוא חולף מעצמו. לחצו על הפעלה כדי לעבור על פני 60 ימים, ואז לחצו על מחלה כדי לראות איך מבדילים אותה.

בין הקדחות התורשתיות החוזרות, משך ההתקף הוא המשתנה היחיד שמבחין ביניהן הכי טוב: FCAS פחות מיממה,‏ FMF‏ 1 עד 3 ימים,‏ PFAPA‏ 3 עד 6 ימים,‏ MKD‏ 3 עד 7 ימים,‏ TRAPS‏ 7 ימים או יותר. משכי ההתקף של FMF,‏ PFAPA,‏ MKD ו־TRAPS מצוטטים בטבלה שלמטה; הנתון של FCAS הוא ידע מקובל בהוראה, ואינו נשען על מקור שנבדק כאן. ^{62,75,144,258}

בחרו מחלה

יום

התקף עם חוםכיביםבדרך כלל ללא חוםפעילות כרוניתמתקדם, כירורגי

חלון סכמטי של 60 ימים. משכי ההתקפים לפי המקורות שבטבלה; המרווחים ביניהם להמחשה בלבד. התווית בצד ימין מציינת אם הקצב בשורה מצוטט ("מצוטט") או לקוח מידע מקובל בהוראה שאינו נשען על מקור שנבדק ("הוראה").

חום + כאב בטן: נקודות הכרעה

בחרו רמז מתוך הסיפור. השורות המתאימות יידלקו באנימציה שלמעלה, והתיבה שלמטה תציין את הבדיקה שמבדילה ביניהן.

לבחינהחום + כאב בטן, ארבע שאלות: האם זה חולף מעצמו בתוך 1 עד 3 ימים? (FMF). האם הכאב מחמיר ועובר לרביע הימני התחתון? (דלקת תוספתן, גם ב־FMF). האם יש חום בכלל? (בפורפיריה בדרך כלל אין). מה הקצב? FMF לא סדיר, PFAPA כמו שעון בערך כל 4 שבועות, TRAPS שבוע או יותר, מחלת סטיל קפיצות חום יומיות. ואחר כך: הפריטין לא משתנה ב־FMF, וגבוה מאוד במחלת סטיל. ^{4,136,150,258,277}

במילים פשוטותמחלות רבות גורמות לחום ולכאבי בטן. רופאים מבדילים ביניהן בעיקר לפי כמה זמן נמשך כל התקף, כמה פעמים הוא חוזר, מה עוד קורה באותו זמן, וכמה בדיקות ממוקדות. התקף FMF חולף מעצמו בתוך כמה ימים; דלקת תוספתן ממשיכה להחמיר.

ההשוואה המלאה

לחצו על כל שורה כדי להציג אותה בלוח ההערות שלמעלה.

מחלה	גן / תורשה	משך התקף אופייני	מאפיינים מבחינים עיקריים	בדיקה מבחינה